患者女,43岁,因“垂体瘤术后6年,双肾上腺全切术后4年,皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状,查血ACTH升高,颅脑CT示垂体瘤,行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状,伴血皮质醇(Cor)升高,肾上腺CT示双肾上腺增生,行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗,但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑,乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显,伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体:T 35 ℃,P 76次/min,BP 100/70 mmHg;齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。
A、高碳水化合物、高蛋白质饮食
B、坚持终身皮质激素替代治疗
C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量
D、应激时应增加皮质激素剂量
E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能
、病情好转后,逐渐减少用药量,直至停药